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廈門(mén)4歲男孩患怪病像“外星人” 醫(yī)院為其“改頭換面”

2017-03-08 15:22:00來(lái)源:央廣網(wǎng)

  央廣網(wǎng)廈門(mén)3月8日消息(記者陳庚 通訊員羅超)4歲的小明(化名)因患上罕見(jiàn)的Crouzon綜合征,長(zhǎng)得很像外星人頭顱狹小,眼球外凸,如同青蛙般鼓著雙眼,出門(mén)在外總受到特別“關(guān)注”。近日,廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科合作為他實(shí)施手術(shù)“改頭換面”,這也是福建省首例Crouzon綜合癥矯正術(shù)。

  據(jù)悉,顱頜面畸形是一類(lèi)涉及到顱骨、眶骨、頜骨以及面部相關(guān)軟組織器官的先天性和后天性畸形,是醫(yī)學(xué)史上公認(rèn)的疑難疾病。而廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)生檢查后發(fā)現(xiàn),小明的顱骨內(nèi)壁出現(xiàn)“指壓征”,表明顱內(nèi)壓很高。由于眼眶淺,眼球被顱內(nèi)高壓頂出,目前表現(xiàn)為充血,如果任其發(fā)展,將會(huì)影響視神經(jīng)和視力,睡眠不能閉眼,角膜外露容易造成潰瘍等損傷。同時(shí)還存在面骨發(fā)育不全,面中份嚴(yán)重后縮,口腔容積小,氣道狹小,低氧血癥可能影響生長(zhǎng)發(fā)育,并容易反復(fù)上呼吸道感染,惡性循環(huán)。

  鑒于小明的顱頜面部畸形比較嚴(yán)重,需要通過(guò)手術(shù)對(duì)其顱縫早閉、眼眶、面中份等各個(gè)部分進(jìn)行重塑矯正,改善畸形,緩解癥狀,然而手術(shù)非常復(fù)雜,風(fēng)險(xiǎn)大,難度高。廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科和顱頜面外科多次討論權(quán)衡后,由顱頜面外科蘇若為博士利用數(shù)字化外科技術(shù),分別在計(jì)算機(jī)和3D模型上進(jìn)行手術(shù)模擬,制定了序列化個(gè)性化的精準(zhǔn)治療方案。麻醉手術(shù)科為手術(shù)配備了小兒麻醉經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)師,保證術(shù)中麻醉的同時(shí),處理因氣管狹窄導(dǎo)致的困難插管等情況。

  隨后,手術(shù)由上述3個(gè)學(xué)科的十多位醫(yī)生共同參與實(shí)施:首先將顱骨切開(kāi),通過(guò)顱縫再造,擴(kuò)大顱腔,為顱腦發(fā)育爭(zhēng)取空間;然后截下額骨、眶骨,按照數(shù)字化外科設(shè)計(jì)的數(shù)據(jù),通過(guò)手術(shù)導(dǎo)航技術(shù)定位,并進(jìn)行骨塊重組成形,移動(dòng)眼眶上份位置,改善眼球外凸的問(wèn)題,顱骨位置重塑,改善頭顱形態(tài)。術(shù)中術(shù)后采用了動(dòng)態(tài)顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)技術(shù),動(dòng)態(tài)控制顱內(nèi)壓力,從而動(dòng)態(tài)把握顱腔體積和形態(tài)。術(shù)后,小明立即被送到兒科重癥監(jiān)護(hù)室,由專(zhuān)門(mén)團(tuán)隊(duì)為術(shù)后恢復(fù)保駕護(hù)航。

  目前,小明一期手術(shù)已治愈出院,恢復(fù)良好,頭顱形態(tài)恢復(fù)正常,重建的顱縫也逐步愈合,眼眶上份位置前移,睡覺(jué)終于可以大概閉上眼睛了,角膜也安全了。小明的爺爺每次見(jiàn)到醫(yī)生都會(huì)高高地豎起大拇指,感激地說(shuō),小明比以前活潑開(kāi)朗多了,話(huà)也多起來(lái)了!”廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科郭劍峰主任醫(yī)師表示。

  據(jù)介紹,接下去醫(yī)院將跟蹤監(jiān)測(cè)小明的發(fā)育情況,定期評(píng)估其通氣和咬合的程度,在合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行二期手術(shù)治療,通過(guò)眼眶、鼻、面中份矯正手術(shù),改善氣道通氣,改善咬合關(guān)系,爭(zhēng)取讓小明能夠早日像健康正常的孩子一樣融入社會(huì)。

編輯: 劉拓拓
關(guān)鍵詞: 福建